Куван (дигидрохлорид сапроптерина)

Куван относится к фармакологической группе препаратов, которые оказывают воздействие на пищеварительную систему и метаболизм человеческого организма. Действующее вещество в его составе – дигидрохлорид сапроптерина. Это лекарственное средство используется при терапии гиперфенилаланинемии у взрослых и детей, больных фенилкетонурией, а также в заместительном лечении гиперфенилаланинемии с недостаточностью тетрагидробиоптерина (ВН4).

Препарат Kuvan (Sapropterinum)

Механизм действия

Куван усиливает активность фермента, принимающего участие в метаболизме фенилаланина. Таким образом, он способствует соблюдению баланса его содержания в крови, который нарушается при фенилкетонурии. А при терапии дефицита ВН4 данный препарат напрямую восполняет недостаток этого вещества в крови пациента.

Протокол применения Кувана

При лечении фенилкетонурии Куван назначается в начальной дозировке, составляющей 10 мг на 1 кг массы тела пациента 1 раз в сутки. В дальнейшем доза препарата регулируется и может быть увеличена максимум вдвое. В заместительной терапии при дефиците ВН4 начальная дозировка Кувана составляет от 2 до 5 мг на 1 кг массы тела пациента 1 раз в сутки. В зависимости от биохимических показателей крови доза может быть увеличена до 20 мг/кг в день. Это количество иногда разделяют на 2 или 3 приема в сутки.

Эффективность использования

Куван на настоящий момент является первым и единственным веществом, которое достоверно доказало свою эффективность для уменьшения содержания фенилаланина в крови больных фенилкетонурией. Результаты нескольких клинических испытаний продемонстрировали безопасность и результативность использования этого препарата, что позволило в 2014 году комиссии Европейского союза рекомендовать его применение не только у взрослых, но даже у детей в возрасте менее 4-х лет.

Противопоказания

Аллергические реакции на сапроптерин и любые иные компоненты, входящие в состав Кувана.

Побочные эффекты Кувана:

• головные боли;
• усиленное выделение слизи в носовой полости;
• болезненные ощущения в области глотки и гортани;
• постоянная заложенность носовых ходов с нарушением носового дыхания;
• появление кашля;
• расстройство кишечника;
• тошнота, иногда рвота;
• боли в животе.

Взаимодействие с другими препаратами

Специальных исследований, посвященных изучению взаимодействия Кувана с другими фармакологическими средствами, на сегодняшний момент не проводилось. Но, учитывая фармакологическую структуру препарата, можно предположить, что его клиническая эффективность может изменяться при одновременном применении:

• метотрексата;
• триметоприма;
• глицерина тринитрата;
• изосорбида;
• нитропруссида натрия;
• молсидомина;
• миноксидила;
• леводопы.

Назначать эти препараты в сочетании с Куваном можно, только лишь осуществляя тщательный мониторинг состояния здоровья пациента.

Условия транспортировки и хранения

При перевозке и хранении Кувана его необходимо беречь от попадания влаги и прямых световых лучей. Температурный режим при этом не должен превышать 25 ⁰C.